1、室间隔缺损(ventricle septal defect,VSD)是最常见的先天性心脏病,约占全部先天性心脏病的20%。 2、它是心室间隔形成过程中受到干扰,室间隔不能完全闭合,导致左右心室相通,左右心室间血液分流,肺循环血流量增多,体循环血流量减少。 3、导致它的形成因素有很多,但跟遗传没多大关系。 4、常见的症状是反复呼吸道感染(总得肺炎),生长发育停滞(体重不增或增长缓慢),严重时出现充血性心衰(吃奶少,吃吃停停,甚至不吃奶,呼吸急促,喘憋,痰多) 5、病情轻重与室间隔缺损大小有直接关系,缺损越大症状越重,出现症状的年龄越早,缺损越小症状越轻,甚至没有。 6、室间隔缺损解剖上可以分为膜部、膜周部、肌部、干下等多种类型,缺损的类型对病情没有影响,缺损的大小才是主要影响因素。 7、小的室间隔缺损有自行闭合的可能(即自愈),多发生在1岁以内,6岁以后很少闭合。大的室间隔缺损基本不会自愈。 8、室间隔缺损自愈的机制目前不清,因此即使一位经验丰富的心脏医生也不能断定一个患有小的室间隔缺损的病人肯定能自愈,因此手术可能还是最终的选择。 9、治疗方法主要是药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是针对肺炎和心力衰竭,改善症状,为手术做准备,不起根治作用。 10、手术是治疗无法自行闭合的室间隔缺损的唯一方法,大致可分为开刀和封堵两类方法。有各自的适用范围,简单说一个是大而全,一个是小而精。具体到每一个病人需要视病情而定。手术后病人寿命和生活质量与正常人群基本无异,除非术前有较严重的肺动脉高压。
观察还是手术?我相信是困扰房间隔缺损宝宝家长的首要问题。回答这个问题之前我们需要先知道宝宝房间隔缺损是哪种类型。 【房间隔缺损】从解剖上分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型、冠状窦型、卵圆孔型
1.单纯房间隔缺损指单独存在,不合并有其他心脏畸形的继发孔型房间隔缺损。 2.它为一种小儿常见先天心脏畸形。是最早开展手术治疗的先心病之一。 3.它是出生即存在的,即先天的,但与遗传无关。 4.它分为中央型,上腔型,下腔型和混合型(即多发)4种类型。 5.它的存在导致心房水平左向右分流,肺循环血量增多,左心前负荷增加,肺动脉压力增高,右心负荷加重。 6.它的症状早期多以气促,生长发育迟缓等左心功能不全为主,可以有胸廓畸形存在,多提示缺损较大;晚期以心悸,心房纤颤,肝大,腹水等右心功能不全多见。 7.房间隔缺损很少出现艾森曼格综合征,但不是没有出现的。 8.出现症状与否与缺损大小有直接关系。缺损越大,症状越明显,出现症状年龄越早;缺损越小,症状出现得越晚,甚至到成年才表现出症状。 9.部分无症状患儿可以随年龄增长缺损自行闭合,闭合年龄多在1岁以内,且多为缺损5mm以下者。随年龄增长闭合几率逐渐下降,超过4岁者极少有闭合的。 10.房间隔缺损极少有需要在1岁以内做手术的,最佳手术年龄在1-3岁。 11.房间隔缺损是手术效果最好的先心病之一。
1.法洛四联症是一种先天性心脏病。 2.它是出生时即存在的,不是后天得的。 3.引起它的因素有很多,遗传并不是主要的因素。 4.手术治疗是治疗法洛四联症的唯一方法。 5.微创治疗及介入治疗不适用于法洛四联症的根治治疗。 6.手术治疗最佳时机一般是6-12个月。 7.未经手术治疗绝大部分患儿活不到成年。 8.紫绀是法洛四联症最突出的症状,这在有些患儿身上表现的明显,通过外观观察即可发现。 9.而在有些患儿紫绀表现的不明显,尤其是低月龄儿,往往因为心脏听诊发现杂音才发现。 10.缺氧发作是法洛四联症的一种严重表现,这种情况下需要尽早手术干预。11.心脏彩超检查即可明确诊断。 12.超声检查没有辐射。 13.超声检查需要患儿的配合,或者安静睡眠状态下进行。 14.手术治疗是存在风险和并发症的,有些并发症需要二次手术。 15.术后一般不需要长期服药。 16.法洛四联症手术方法不止一种,这些手术方法不能互相比较,并没有那种方法是最好的。医生只能选择最适合病情的。
什么是法洛四联症?法洛四联症是一种复杂性先天心脏畸形。它在所有类型先心病发病率排名中能进前五名,复杂先心病中发病率居第一位,是一种常见的先天心脏畸形。 法洛四联症的病理改变包括室间隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉狭窄和右心室肥厚4种,因此被称作四联症。1888年一个名叫Fallot的法国医生描述了这个病症的临床表现和病理特征,后人就以这个医生的名字命名了这个病,称作法洛氏四联症,也有叫做法鲁氏四联症或者法乐氏四联症的。 法洛四联症病理基础是动脉圆锥发育不良造成的,动脉圆锥发育成主动脉和肺动脉的根部,在发育过程中主动脉挤占了肺动脉的位置,导致肺动脉发育不良(肺动脉狭窄),并且由于主动脉根部位置的移动造成室间隔在形成过程中不能闭合(室间隔缺损)。这种改变导致肺供血不足,以及大量未经氧合的血液经室间隔缺损,流经主动脉供应全身,使人体处于持续的低氧状态,进而引起临床症状。因此肺动脉狭窄和室间隔缺损是法洛四联症引起临床症状的病因,也是手术需要矫治的畸形。 发绀为法洛四联症最突出症状,典型表现为口唇,指甲,颜面呈现紫色,近似紫茄子皮样颜色。这个与肺动脉狭窄程度及患儿年龄相关,肺动脉狭窄越重,患儿年龄越大,表现越明显。其他还有气喘,阵发性呼吸困难(即缺氧发作,常见于狭窄较重的低龄儿童),蹲踞(即患儿行走一段时间后即双下肢屈曲下蹲,多见于年长患儿)等。 引起这种先天性心脏病的病因并不十分清楚,高危因素包括孕产妇病毒感染、营养不良、酗酒、糖尿病,孕妇高龄(超过40岁)等。遗传因素并不是法洛四联症的高危因素(起码目前医学还是这样认为的),但是存在家族倾向,父亲或母亲是法洛四联症的,其孩子患有法洛四联症的风险是普通家庭的15倍。 手术治疗是法洛四联症唯一的治疗方法。如不进行手术治疗,法洛四联症的患儿1岁以内死亡率约25%,且随年龄增长逐渐增加,2岁时约30%,6岁时约50%,10岁时超过80%,能活到20岁的不足10%,且难言生活质量。 手术方法为修补室间隔缺损及处理肺动脉狭窄,大多数患儿可以经过一次手术完成矫治,部分肺动脉发育不良的患儿可能需要在根治性手术之前进行姑息性手术治疗。